Бластома

Бласто́ма — недиференційована або низькодиференційована злоякісна пухлина ембріонального походження.

Зміст

1 Епідеміологія
2 Фактори ризику
3 Патогенез
4 Класифікація
5 Ускладнення і наслідки
6 Діагностика
7 Лікування та прогноз
8 Додатково
9 Література
10 Автор ВУЕ

Епідеміологія

Бластоми виникають в ембріогенезі та під час внутрішньоутробного розвитку плода внаслідок неконтрольованого росту стовбурових клітин (попередників клітин певного типу, з яких формуються тканини, специфічні структури та органи в організмі), їх поширення та витіснення ними нормальних клітин. Здебільшого причини появи невідомі, найчастіше бластома виникає через генетичну мутацію або аномальну структуру молекул дезоксирибонуклеїнової кислоти (ДНК).

Серед інших видів злоякісних пухлин, які з’являються в ранньому дитинстві, бластоми — найпоширеніші. До 90% випадків злоякісних новоутворень становлять нейробластоми (15% цих онкологічних захворювань — з летальними наслідками), тоді як бластома легень з усіх зареєстрованих випадків раку легень — 0,5%.

Бластоми бувають доброякісні та злоякісні. Доброякісні зазвичай ростуть повільно, пухлинні клітини більш диференційовані та не поширюються по всьому тілу, але такі пухлини можуть тиснути на сусідні тканини та структури. Злоякісні бластоми метастазують (див. Метастазування).

Фактори ризику

Ймовірність розвитку певних типів бластом зростає за наявності деяких вроджених синдромів та спадкових хвороб. Зокрема, DICER1 синдрому (рідкісне захворювання, зумовлене мутацією в гені DICER1); синдрому Беквіта-Відемана (рідкісне вроджене генетичне захворювання, що характеризується надмірним ростом (макросомія), асиметрією тіла); синдрому Едвардса (трисомія 18-ї хромосоми (3 копії замість 2-х) — важка хромосомна патологія, зумовлена наявністю додаткової 18-ї хромосоми); спадковий сімейний аденоматозний поліпоз (спричинений мутаціями в одному з генів-супресорів пухлини); синдром Лі — Фраумені (рідкісне, спадкове аутосомно-домінантне захворювання) тощо.

Згідно з результатами сучасних досліджень, чинники ризику утворення бластоми не пов’язані з упливом довкілля, перебігом вагітності чи її ускладненнями.

Патогенез

Бластоми утворюються з мультипотентних або уніпотентних стовбурових клітини, які походять з внутрішньої клітинної маси ембріона (ембріональні клітини-попередники), що не диференціюються в бажаний спеціалізований тип клітин, проте мають здатність до необмеженого розмноження шляхом поділу (мітозу).

Патогенез бластом вважають результатом порушень нормального клітинного циклу з неконтрольованою проліферацією мезенхіми ембріональних стовбурових клітин (ембріональної тканини), які запускають розвиток злоякісного процесу. Такі порушення спричиняють мутації в генах-супресорах пухлин (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2 тощо), генах фактора некрозу пухлини альфа (TNF-α; протизапальний білок-цитокін), генах, які кодують транскрипційні фактори синтезу РНК; низці генів, які зазвичай регулюють проліферацію, диференціацію та увесь клітинний цикл (включно з апоптозом).

Класифікація

Види бластом (відповідно до верифікованих діагнозів) розрізняють за їх локалізацією, наприклад:

гепатобластома (у печінці);
нефробластома (у нирці);
панкреатобластома (у підшлунковій залозі);
плевропульмональна бластома (в легені та/або у плевральній порожнині);
ретинобластома (в сітківці ока);
остеобластома (в кістках, зазвичай вражає хребет, доброякісне новоутворення);
нейробластома (в симпатичній нервовій системі, оскільки під час ембріогенезу нейробласти інвагінують (див. Інвагінація), мігрують вздовж осі нерва та заселяють симпатичні ганглії, мозкову речовину надниркових залоз; найчастіше це новоутворення виникає в одній з надниркових залоз, але також може розвиватися в симпатичних гангліях поблизу хребта в грудях, шиї або тазу).

Залежно від їхнього розташування окремо виділяють кілька підтипів бластом в мозку головному. Найагресивнішою серед усіх типів раку головного мозку є гліобластома, яка зазвичай формується у білій речовині мозку та дуже швидко росте. Початкові ознаки включають головний біль та нудоту, а симптоми, схожі на інсульт, прогресують до втрати свідомості.

Симптоми бластоми варіюються залежно від її розташування, розміру та стадії. Згідно з міжнародною TNM-класифікацією злоякісних пухлин розрізняють чотири стадії бластом:

перша стадія — є ізольоване новоутворення в одній ділянці без ураження лімфатичних вузлів;
друга стадія — пухлина велика, є ознаки одностороннього ураження лімфатичних вузлів;
третя стадія — спостерігаються метастази в лімфатичних вузлах;
четверта стадія — метастази пухлини вражають інші органи.

Ускладнення і наслідки

Ускладненнями та наслідками більшості злоякісних пухлин є метастази в лімфатичні вузли та поширення злоякісних клітин в інші органи. Так, легенева бластома метастазує в головний мозок, лімфатичні вузли та печінку; ретинобластома метастазує в кістки, головний мозок, регіональні лімфатичні вузли тощо. Серед ускладнень нейробластоми, крім метастазів, відзначають компресійний вплив пухлини на мозок спинний з розвитком паралічу, а також паранеопластичні синдроми (група рідкісних симптомів, зумовлених не самою пухлиною, а змінами в організмі, спричиненими імунною відповіддю, цитокінами, гормонами або перехресною імунною реактивністю).

Діагностика

Діагностика передбачає комплексне обстеження пацієнтів з фіксацією симптомів та збором анамнезу (включно з сімейним). Проводять аналізи крові на альфа-фетопротеїн (АФП), рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ), пухлинні антигени (специфічні онкомаркери) тощо. Необхідний аналіз спинномозкової рідини, а також біопсія пухлинної тканини та її гістологічне дослідження для уточнення природи новоутворення.

Інструментальна діагностика використовує томографію магнітно-резонансну (МРТ), комп’ютерну томографію (КТ) та інші методи візуалізації. Згідно з отриманими даними проводять диференціальну діагностику.

Лікування та прогноз

За протоколами лікування включає в різних комбінаціях медикаментозний (хіміотерапія) та хірургічний (видалення пухлини) складники, а також терапію променеву.

Прогноз щодо результату лікування злоякісних бластом залежить від багатьох чинників, зокрема стадії на момент встановлення діагнозу, розташування пухлини, методів лікування тощо. Прогноз для дітей з бластомою значно варіюється, але, здебільшого, чим дитина молодша, тим він кращий.

Оскільки бластоми у дорослих рідкісні, то про характеристики цих новоутворень відомо мало, але за результатами досліджень встановлено, що діти мають більше шансів на виживання порівняно з дорослими.

Методів чи способів запобігання виникненню бластом чи спадкових синдромів, які підвищують ризик утворення цих пухлин, немає.

Додатково

Бластома — словотвірний елемент для назв злоякісних неепітеліальних пухлин, наприклад, гангліонейробластома, нейробластома, нефробластома, тератобластома, ретинобластома тощо.

Література

Онкологія Б. Т., Білинський Ю. М., Стернюк Я. В. та ін. Львів : Медицина світу, 1998. 272 с.
Галайчук І. Й. TNM-класифікація злоякісних пухлин: історія, принципи, практичне застосування // Онкология. 2010. Т. 12. № 3. С. 270–275.
Патоморфологія / За ред. В. Д. Марковського, В. О. Туманського. Київ : ВСВ «Медицина», 2015. 936 с.
Загальна хірургія / За ред. С. Д. Хіміча, М. Д. Желіби. 3-є вид., перероб. і доп. Київ : ВСВ «Медицина», 2018. 608 с.
Загальна хірургія / За ред. Я. С. Березницького, М. П. Захараша, В. Г. Мішалова, В. О. Шідловського. Вінниця : Нова Книга, 2018. 344 с.
Harris A. K., Nelson A. T., Watson D. et al. Ovarian Juvenile Granulosa Cell Tumor: A Report from the International Ovarian and Testicular Stromal Tumor and International Pleuropulmonary Blastoma/DICER1 Registries // Cancer. 2025. Vol. 131. Is. 9. e35862.