Лейкози

Гострий лімфобластний лейкоз. Характерна цитоплазма лімфобластів у вигляді «ручного дзеркальця»

Лейко́зи (leucoscs; грец. leukos — білий + ōsis) — група онкопроліферативних захворювань, які зумовлені злоякісною трансформацією одного з видів клітин кісткового мозку (клону). Належать до гемобластозів (пухлини кровотворної тканини), котрі є аналогом пухлинних процесів в інших органах.

Лейкози, як клонові пухлинні захворювання системи крові, проявляються:

гіперплазією кісткового мозку;
порушеним блоком дозрівання клітинних елементів у кістковому мозку;
порушенням їх виходу з органів кровотворення в периферичну кров;
появою гетеротопних вогнищ кровотворення (розміщених за межами кісткового мозку).

Субстрат захворювання — клітини кісткового мозку. Типовими є ранні гематогенні метастази в інші органи, що надає захворюванню системного характеру.

Етіологія

Етіологію лейкозів остаточно не з’ясовано.

Певну роль відіграють віруси, хімічні агенти, йонізуючі промені та ін.

Патогенез

Клітинами-мішенями розвитку лейкозу є стовбурові клітини кісткового мозку. Виникає мутація клітин кісткового мозку, яка може відбуватися в різних паростках кровотворення. Утворюється автономний лейкозний клон, клітини якого мають селективну перевагу над рештою клітин. Лейкозний клон здатний проліферувати і витісняти нормальні клітини. Відбувається пригнічення нормального гемопоезу (кровотворення). Патологічні клітини розростаються у кістковий мозок і переносяться із током крові (метастазування) в інші тканини тіла, включно з печінкою, шкірою, центральною нервовою системою.

Різновиди лейкозів розрізняють за морфологічним принципом.

Відповідно до назви клітин, з яких вони походять:

лімфолейкоз,
мієлолейкоз,
монобластний лейкоз тощо.

За перебігом:

гострі;
хронічні.

Групу гострих лейкозів об’єднує загальна ознака — субстрат пухлини, який складають молоді клітини, а саме недиференційовані клітини перших 3-х класів кровотворення або 4-го класу — бласти. Лейкоз із морфологічно недиференційованих клітин перших 3-х класів називають недиференційованим гострим лейкозом. Якщо пухлина дає ріст із клітин 4-го класу, то його називають за типом морфології клітини 4-го класу: лімфобластний, монобластний, мієлобластний, еритромієлоз та ін. До хронічних відносять лейкози, при яких загальна кількість пухлинних клітин диференційована і складається переважно із зрілих елементів (дозрілих та дозріваючих).

У момент кризи з’являються бласти.

Залежно від кількості клітин крові, виділяють варіанти лейкозу:

лейкемічний (концентрація лейкоцитів і бластів у крові — 100–150 тис. на 1 мм³);
сублейкемічний (концентрація — у межах 20–60 тис. на 1 мм³ при підвищеному вмісті бластів);
алейкемічний (вміст лейкоцитів нижче норми — менше 10 тис. на 1 мм³).

Лейкози характеризуються значним збільшенням абсолютного та відносного числа незрілих форм нормальних лейкоцитів, а також (але не завжди), підвищенням загальної кількості лейкоцитів у крові.

Можуть бути цитопенічні форми (із зниженням загальної кількості лейкоцитів), проте завжди є бласти.

Епідеміологія

Питома вага лейкозів у структурі загальної захворюваності на злоякісні новоутворення становить 2,2–2,7%. У дітей лейкози становлять приблизно 30 % від усіх злоякісних новоутворень дитячого віку. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), у структурі захворювань лімфоїдної та кровотворної систем людини лейкози посідають перше місце.

Схема гемопоезу

Література

Абрамов М. Г. Гематологический атлас. 2-е изд., перераб. Москва : Медицина, 1985. 344 с.
Базарнова М. А., Морозова В. Т., Заика И. Н. и др. Руководство к практическим занятиям по клинической лабораторной диагностике. Киев : Вища школа, 1988. 318 с.
Глузман Д. Ф., Авраменко И. В., Скляренко Л. М. и др. Диагностика лейкозов. Киев : Морион, 2001. 224 с.
Anderson Sh., Poulsen K. Anderson's Atlas of Hematology. 3rd ed. Burlington : Jones & Bartlett Learning, 2020. 614 p.