Версія від 11:14, 26 жовтня 2020, створена Daria (Обговорити цю сторінку | внесок) (→‎Література)
(різн.) ← Попередня версія | Поточна версія (різн.) | Новіша версія → (різн.)

Гемобластози

Недиференційовані бласти
Класична діагностична двоядерна клітина Березовського-Рід-Штернберга з великими ядрами, що нагадують «очі сови» при лімфогранульоматозі (хворобі Ходжкіна)

Гемобласто́зи (лат. haemoblastoses; грец. haima — кров + blastos — паросток, зародок + грец. -osis) — пухлини кровотворної та лімфоїдної тканини, патологічним субстратом яких є трансформовані (малігнізовані) клітини крові або їхні попередники.

До гемобластозів відносять:

1) лейкози (лейкемія, білокрів’я) — злоякісні пухлини кровотворної тканини із первинною локалізацією в кістковому мозку та подальшою дисемінацією в інші тканини;

2) гематосаркоми (лімфоми) — злоякісні пухлини з первинною локалізацією у лімфоїдній тканині органів кровотворення (за межами кісткового мозку); мають вузловий або дифузний пухлинний ріст. Місцем виникнення гематосаркоми насамперед є периферичні (регіонарні) лімфоїдні органи (лімфатичні вузли, селезінка, Пейєрові бляшки ШКТ, лімфоїдна тканина шкіри і слизових).

Гемобластози розрізняються за різними критеріями.

За локалізацією первинного місця виникнення пухлинного росту:

  • кістковомозкові (системні, центральні);
  • позакістковомозкові (регіонарні).

Залежно від ступеня диференціювання клітин крові:

  • гострі (за рахунок трансформації малодиференційованих чи «бластних» клітин);
  • хронічні (представлені більш диференційованими та / чи зрілими клітинами).

За приналежністю до відділу кровотворення:

  • мієлоїдні;
  • лімфоїдні.

Класифікація

У сучасній медицині застосовується класифікація мієлоїдних та лімфоїдних новоутворень Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ). Введена 2008, доповнена в 2016.

Класифікація ґрунтується на даних морфологічних, імунофенотипових, молекулярно-генетичних та клінічних особливостях захворювань. Розподіляє новоутворення відповідно до їх лінії (мієлоїдна, лімфоїдна, гістіоцитарна / дендритна); відрізняє новоутворення клітин-попередників від тих, що складаються з функціонально зрілих клітин.

Згідно з класифікацією ВООЗ, виділяють такі основні групи гемобластозів:

1) Гострі мієлобластні лейкози.

2) Гострі лейкози недиференційовані.

3) Хронічні мієлопроліферативні пухлини.

4) Пухлини з попередників В-, Т-лімфоцитів.

5) Пухлини зі зрілих В-, Т-лімфоцитів і НК- клітин.

6) Мієлодиспластичний синдром (МДС). МДС/мієлопроліферативні пухлини.

7) Лімфома Ходжкіна.

8) Лімфопроліферативні захворювання, які виникають після трансплантації.

9) Гістоцитарні та дендритні клітинні новоутворення.

Етіологія

Етіологія гемобластозів, як і більшості пухлин, невідома.

Фактори ризику:

  • генетичні (мутації генів, патології хромосом, наприклад, синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Блума, синдром Фанконі тощо);
  • імунодефіцитні стани: первинні (спадкові дефекти імунної системи — синдром Віскотта-Олдріджа, атаксія-телеангіектазія та ін.); вторинні (цитостатики, глюкокортикостероїди, трансплантація органів, ВІЛ-інфекція та ін.);
  • фактори навколишнього середовища: фізичні (йонізуюча радіація); хімічні (хімічні речовини, наприклад, бензол, сполуки миш’яку, азбест, фторурацил, бензилхлорид, фенобарбітал, стирол, харчові добавки); біологічні (вірусні інфекції, наприклад, вірус Епштейна-Бар викликає лімфому Беркитта / Буркітта, вірус Т-клітинного лейкозу відповідну лімфому; продукти метаболізму нижчих грибів та рослин, алкалоїди тощо).

Патогенез

Гемобластози розвиваються під дією різних чинників (факторів ризику), які ініціюють активацію протоонкогенів, що змінює баланс між процесами проліферації та апоптозу (запрограмованої загибелі клітин) — і призводить до злоякісної трансформації клітин.

У результаті цього клітини певного клону стають практично безсмертними, активно проліферують (розмножуються) і витісняють інші лінії клітин нормального кровотворення (гемопоезу).

Епідеміологія

За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я (ВООЗ), пухлини кровотворної та лімфоїдної тканин входять до п’яти найпоширеніших пухлин людини. У структурі дитячої захворюваності гемобластози — одні з найбільш поширених злоякісних пухлин; за різними даними, становлять 45–55 % від усіх пухлин серед дітей.

Література

  1. Клиническая онкогематология / Под ред. М. А. Волковой. 2-е изд., перераб. и доп. Москва : Медицина, 2007. 1118 с.
  2. Vardiman J. W. The World Health Organization (WHO) Classification of Tumors of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues: An Overview with Emphasis on the Myeloid Neoplasms // Chemico-Biological Interactions. 2010. Vol. 184. № 1–2. P. 16–20.
  3. Arber d., Orazi A., Hasserjian R. et al. The 2016 Revision to the World Health Organization Classification of Myeloid Neoplasms and Acute Leukemia // Blood. 2016. Vol. 127. № 20. P. 2391–2405.
  4. Swerdlow S., Campo E., Pileri S. et al. The 2016 Revision of the World Health Organization Classification of Lymphoid Neoplasms // Blood. 2016. Vol. 127. № 20. P. 2375–2390.

Автор ВУЕ

В. В. Козар


Покликання на цю статтю

Покликання на цю статтю: Козар В. В. Гемобластози // Велика українська енциклопедія. URL: https://vue.gov.ua/Гемобластози (дата звернення: 8.12.2021).


Оприлюднено


Оприлюднено:
21.04.2020

Офіційний телеграм-канал ВУЕОфіційний телеграм-канал ВУЕ